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I nostri studi di microscopia luce delle sezioni DFNA9 hanno identificato il materiale eosinofila prominente come un materiale omogeneo extracellulare dr fritz perdita di peso tucson az.

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Queste osservazioni sono coerenti con here nostra scoperta di Cochlin immunocolorazione della sostanza fondamentale eosinofila, suggerendo che questi aggregati contengono extracellulare depositati Cochlin.

Inoltre, l'insorgenza tardiva e progressività di DFNA9 suggerisce che gli effetti di mutanti Cochlin come aggregazione o alterata interazione con altri componenti ECM potrebbe essere un processo cumulativo.

Possibile eziologia e la patogenesi della DFNA9. Cochlin immunocolorazione di aggregati eosinofile in DFNA9 e la grave atrofia dei fibrociti nelle stesse zone puntano verso i siti primari dove cambiamenti patologici potrebbero hanno avviato a seguito di come perdere più grasso COCH.

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Programmi di perdita Dr fritz perdita di peso tucson az. Altre osservazioni nelle sezioni post mortem DFNA9 sono la degenerazione neuronale neuroepiteliale e nella parte interna dell'orecchio. Poiché Cochlin non è espresso in queste strutture neuroectodermici, è probabile che questi cambiamenti sono secondari a quelli nei tessuti mesodermici. Un'altra osservazione in entrambe le orecchie interne non interessate dr fritz perdita di peso tucson az DFNA9 è Cochlin immunocolorazione tutta la lamina spirale ossea e nelle aree modiolar neuroni e loro processi circostanti, ma non nei corpi o processi click at this page neuronali.

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Una scoperta intrigante è Immunostaining aree perivascolari nella modiolus e in tutto il dotto cocleare. Queste osservazioni giustificano ulteriori studi di espressione Cochlin dei vasi sanguigni extralabyrinthine.

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In realtà, questi topi, che non esprimono Cochlin, non mostrano alcun apparenti anomalie dell'orecchio interno e l'eventuale perdita dell'udito significativa, anche se più tardi temporali punti devono ancora essere valutati. Depositi Cochlin trovati nel glaucoma. Questi studi suggeriscono disregolazione di espressione Cochlin in un sottogruppo di glaucomi umano e topo.

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Topi postnatale mesi di età sono stati utilizzati in questo studio. Per l'analisi proteomica, tessuti cocleari e vestibolari stati sezionati separatamente e trattati come descritto in 'Analisi proteomica'. Tempo di post-mortem per i tessuti ottenendo era 6 ore.

In questo individuo DFNA9, l'insorgenza della sordità neurosensoriale bilaterale e squilibrio si è verificato intorno all'età di 40 anni con una progressione di sordità profonda per età 63, che è stata documentata da valutazione audiologica. Sintomi vestibolari consisteva di squilibrio andatura, l'instabilità nel buio e oscillopsia.

Esami vestibolari rivelato bilaterale ipofunzione vestibolare periferica.

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Per i controlli non colpiti senza storia di perdita misurare la perdita di grasso corporeo uditoossa temporali ottenuti da due donatori, una femmina di 63 anni e un maschio di 75 anni, sono stati utilizzati. Tempi post-mortem per l'ottenimento di tessuti di controllo erano 8 e 15 ore, rispettivamente.

Per ottenere la morfologia ottimale di sezioni, una delle ossa temporali DFNA9 lato sinistro è stato incorporato in celloidina, come è standard con ossa temporali trasformati per la luce studio microscopico.

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Immunostaining è impegnativo nelle sezioni celloidina-embedded, anche se non dr fritz perdita di peso tucson az l'integrità del tessuto molto meglio in questo mezzo Fig. Per read article controlli non colpiti, le ossa temporali dal year-old donna sono stati incorporati in celloidina, e quelli dal anno-vecchio maschio in paraffina.

Sezioni di paraffina sono stati trattati per immunoistochimica e analisi proteomica come descritto di seguito.

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L'immunocolorazione è stata eseguita usando un anticorpo anti-Cochlin generato contro un peptide nel dominio vWFA1 di Cochlin Fig. Anti-siero dr fritz perdita di peso tucson az stato purificato attraverso una colonna di proteina A sefarosio, seguita da cromatografia peptide-affinità. Le sezioni non sono state contrastate.

Analisi proteomica. Macchine che pensano: dalla cibernetica alla coscienza artificiale Per l'analisi proteomica dell'orecchio interno umano adulto, gli unici materiali disponibili erano, tessuti inclusi in paraffina fissati in formalina. Sezioni di 8 dr fritz perdita dr fritz dimagrimento tucson az peso tucson az di spessore sono stati utilizzati dallo stesso osso temporale DFNA9 colpite usati per immunoistochimica.

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Per un controllo dell'osso temporale umano adulto, fissati in formalina, inclusi in paraffina, 8 micron sezioni spesse sono stati utilizzati dr fritz dimagrimento tucson az un anno-vecchia femmina con otosclerosi, ma senza mostrare istopatologia orecchio interno e con le strutture dotto cocleare normali tra cui il legamento a spirale e limbus spirale.

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Siamo particolarmente grati agli individui e alle loro famiglie per la donazione di ossa temporali e una descrizione più dettagliata della istopatologia P51S DFNA9 è in preparazione per la pubblicazione.

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